纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经，副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤，属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤，这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤，这类肿瘤在手术过程中，就需要神经外科和胸外科通力合作，由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤，同时进行有效的硬脊膜的修复，来避免术后的脑脊液漏，而胸外科的医生呢，则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤，这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病，如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢，有时候会造成严重的脊髓损伤，我们在临床上应该引起足够的重视。

神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

患有神经纤维瘤的患者，治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物，能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种，边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓等，这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种，皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤，是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗方法，来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面，目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物，其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物，对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的，控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤，还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后，应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。

丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的，小结节形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤，这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着，也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型，此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位，有多发的雀斑的存在，对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤，常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查，发现对于发生在椎管内的，丛状的多发的神经纤维瘤，主要是沿一条或者几条神经根生长的，像糖葫芦状的神经纤维瘤，神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛，神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现，大量的多发的这种丛状神经纤维瘤，会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。