何洁
中日友好医院
副主任医师
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向滚动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室距离未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室距离缺损，即膜周型室距离缺损。室距离缺损;主动脉横穿主动脉根部，并沿时钟旋转，以收集、排列和乘坐右侧。跨室距离缺损15%-95%。右心室流出道壅塞的狭窄范围从右心室漏斗的进口到左、右肺动脉的分支;室距离缺损(VSD)是一种膜周缺损，延伸到流出道，主要在主动脉下方，有时在肺动脉下方，称为对侧。
