重症肌无力的诊断与如何鉴别
发布时间:2020-09-1655377次浏览
重症肌无力的诊断要点包括:(1)活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。(2)疲劳试验及药理学实验阳性。(3)电生理检查:低频重复电刺激波幅衰减;单纤维肌电图(SFEMG)抖颤明显增宽。(4)血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。(5)神经肌肉接头处活检,可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。
鉴别诊断包括:(1)Lambert一Eaton肌无力综合征。(2)周期性麻痹。(3)吉兰-巴雷综合征。(4)脊髓灰质炎。(5)多发性肌炎。(6)肌营养不良症。(7)代谢性肌病。(8)眼外肌麻痹的疾病:后交通动脉瘤、Tolosa一Hunt综合征、糖尿病眼外肌麻痹、眼咽肌营养不良症、CPEO、Kearns一Sayre综合征等。
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重症肌无力遗传因素两大的分型是什么
重症肌无力患者无年龄限制,从新生儿到老年人均可发病。部分患者有阳性家族史,由遗传因素所致。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
治疗重症肌无力的药物
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉‘在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了
重症肌无力复发的因素
在我们的生活中重症肌无力患者在逐渐的增多,该病严重的给患者的身心都带来很大的折磨,因此,我们在生活中要多多的注意,如果我们在生活中感觉自己有重症肌无力的症状,那么就要及时的进行治疗,为了对症治疗,不让疾病复发,我们就要了解一下导致重症肌无力复发的因素了。
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物,就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗,可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力,就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物,很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加,会引起患者出现一个向心性的肥胖,可能还会升高血压,升高血糖,还会诱发白内障、青光眼,还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死,还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤,也是治疗重症肌无力的一个一线药物,对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用,它可以跟糖皮质激素联合使用,短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等,临床上还可以用一些其他的治疗,比如说静脉注射丙种球蛋白,还有血浆置换,有一些患者如果合并胸腺瘤,选择胸腺切除,对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
什么是重症肌无力
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,会导致骨骼肌收缩无力,抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,患者极度的容易疲劳,稍微活动后它就会出现肌肉的无力。肌肉无力在活动后明显加重,在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后,临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重,早上起来症状比较轻,到了下午或午后或晚上,患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现,在40岁之前,女性的发病率是高于男性,40岁、50岁男女的比例发病率相当,到了50岁后,男性发病率又略高于女性。
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重症肌无力应该如何用药
重症肌无力首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天应用三到四次,一般最大剂量不超过一天四百八十毫克,那么这一天的剂量一般是分三到四次口服。那么在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,那么强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般我们使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天二十毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加五毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到六十到八十毫克,那么强的松一般是两周左右起效,那么六至八周可以达到比较好的效果。
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重症肌无力遗传吗
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但的确有一部分患者,他有家族史的情况,有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者,目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的,但发病率都比较低。有一些家族性的重症肌无力患者,一般发病比较晚,不是在出生的时候就会出现,这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的,这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
重症肌无力患者能生孩子吗
重症肌无力患者如果想要生孩子,建议应该去一些正规的医院进行检查,以保证自己的身体处于正常的状态中。一些症状较轻的患者一般可以正常的怀孕,怀孕后对胎儿的影响也非常大,但是一些症状较重的患者,尤其是正在服用药物的患者更要注意,应该将身体调理好以后,再继续怀孕。这样才可以保证胎儿的健康,防止这种病症对胎儿造成太大的影响。
重症肌无力是什么
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重症肌无力的症状
重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这种无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。一般首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又会睁开了;另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能正常进行,但是逐渐得两个手就会举不起来,必须垂下来休息后才会恢复;严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。
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重症肌无力能根治吗
重症肌无力是一个自身免疫病,免疫状态好的时候患者可以不犯。所以,它临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候,重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复,这种情况患者需要吃免疫抑制剂或者是进行免疫调节治疗。一般经过治疗的患者,有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的,这一部分患者还需要进一步的调节治疗。
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中医如何治疗重症肌无力
中医治疗肌无力这种疾病的方法有很多,根据各个专家对于肌无力的中医病因、病机,还有症状的不同角度的认识,创立了很多治疗重症肌无力的职责和方法。比如健脾益气、补肾养血等,甚至是活血、化痰等方法。但是,在临床上,中医认为筋主力,人之力在筋。也就是说,筋强了,人才能够有力量,再加上重症肌无力这种疾病不耐劳,通常患者在进行活动以后,力量会下降。肝者疲极之本,肝强了之后,才有能力对抗疲劳,耐受疲劳。所以,在临床当中,会更重视养肝、补血,以及强筋。在治疗重症肌无力患者的时候,要很好的补肝血,同时,也要稍微进行补肾、益气。另外,也要注意醒脑。这是中医的治疗方法之一,通过内服和外敷药物,对重症肌无力患者进行综合治疗。
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