苯丙酮尿症的主要临床症状是智力低下、湿疹、精神兴奋、皮肤干燥、头发颜色淡等。这是一种常见的氨基酸代谢疾病,由于苯丙氨酸代谢路径中的酶缺陷,苯丙氨酸不能变成酪氨酸,苯丙氨酸和酮酸在体内积累,从尿液中排出。早期接受治疗,预后效果好,智力一般恢复正常。患者平时饮用要严格把控,合理安排。接下来介绍苯丙酮尿症的饮食注意事项:
1、苯丙酮尿症患者不能吃正常的米、面食等,只能吃专用的低苯丙氨酸米粉和面食。因为普通米和面食中含有的苯丙氨酸对患者来说也是高苯丙氨酸食品。因此,患者必须购买特定的米粉和面食等作为主食。
2、海鲜吃海鲜类、动物内脏、奶酪等食物,这些食物含有丰富的苯丙氨酸,患者不应吃,不应加重病情。
3、宜吃新鲜蔬菜水果,尤其是豆类食物。蔬菜和水果含有丰富的维生素和水分,多食用有利于身体健康。
4、严格控制蛋白质的摄入,尽量不要吃高蛋白质的食物。例如,鸡蛋、瘦肉、鱼等,尽量不要吃,每天吃的量要严格控制,不要摄取太多。
5、应该吃高纤维素的食物,患者除低蛋白饮食外,其他饮食和普通人一样。平时可多食用燕麦、番薯等一些粗粮,尽量多吃富含纤维素的食物,有助于排便。
6、避免辣刺激食物,如辣椒、青椒、青椒、大蒜、姜等,避免吃后刺激身体,加重苯丙酮尿症的症状。
7、避免油腻的食物。苯丙酮尿症患者不应该吃油腻的食物。例如,红烧肉、肥猪肉等油腻的食物,这种食物难以消化,容易增加胃肠负担,避免身体不适,尽量不吃这种食物,以清淡为原则,养成健康的饮食习惯。
在治疗期间,患者应认真监测血苯丙氨酸浓度,及时调整饮食结构,营养均衡,饮食规律。积极配合医生治疗,保持稳定情绪,按时服药,遵医嘱。患者尽量少吃甜食,尤其是蛋糕。有些患者认为生病后身体虚弱,需要多吃补品。患者不能盲目补充,必须在医生的指导下补充。特别是不要相信广告上宣传的补品,不要误食,损害身体。