地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,主要由于珠蛋白基因突变导致。根据临床表现和实验室检查结果可将患者分为轻型、中间型及重型三种类型。
1、轻型:一般无明显症状或仅表现为轻微乏力、头晕等不适,无需特殊治疗;
2、中间型:多见于儿童期,有中度黄疸、脾肿大等症状,并且会出现不同程度的输血依赖。若不及时进行有效干预,则会进展为重度地贫;
3、重型:通常在出生后不久就会出现明显的贫血、水肿以及肝脾肿大的情况,同时还会伴有反复感染的情况发生。
临床上可通过以下方法来判断患者的病情是否严重:
1、观察红细胞形态学改变:正常人外周血液中的红细胞以椭圆形为主,而地中海贫血患者的红细胞则呈双凹圆盘状,称为靶形红细胞,通过镜检可以初步诊断出是哪种类型的地中海贫血;
2、检测血常规:如果发现平均红细胞体积(MCV)小于80fl,提示可能是α-地中海贫血;如果MCV大于94fl,则可能患有β-地中海贫血;
3、骨髓穿刺术:该操作需要抽取少量骨髓液来进行化验分析,从而确定具体的地中海贫血分型。对于年龄较小的孩子来说,可能会有一定的痛苦感,但医生会在整个过程中给予充分的关注与安慰,尽量减轻孩子的恐惧心理。
在日常生活中,建议地中海贫血患儿注意休息,避免过度劳累,保持良好的心态,积极配合医生进行规范化的治疗。饮食上应注意补充富含铁质的食物如猪肝、瘦肉、菠菜等,有助于改善贫血的症状。