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地中海贫血会遗传吗?

血液内科编辑 半岛平台,
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关键词: #贫血 #地中海贫血

很多人认为地中海贫血是简单的贫血,不会对身体造成任何伤害,很多人选择不去医院治疗。其实这种做法是非常错误的,地中海贫血比普通贫血严重得多,必须在正规医院治疗。许多地中海贫血患者问的最多的是这种病,请专家详细解答。

1、地中海贫血

地中海贫血又称海洋性贫血,是遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠子蛋白链减少或缺失,血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以事先被人体肝脾等破坏,导致贫血和发育等异常,这种疾病是医学上的溶血性贫血。

2、地中海贫血严重吗?

地中海贫血按受累的氨基酸链分类,构成珠蛋白的肽链有α、β、γ、△链4种,分别由其相应的基因代码,这些基因缺失或点突变会导致各种肽链的合成障碍,血红蛋白的构成变化。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。

根据病情的重量,分为以下3种类型。

重型,又称Cooley贫血。患儿出生时没有症状,从3~12个月开始发病,慢性贫血,颜色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而明显。骨髓代偿性增性增生,骨骼变大,髓腔变宽,首先发生在掌骨上,之后是长骨和肋骨,1岁后颅骨变化明显,头部变大,额部隆起,颧骨高,鼻梁塌陷,双眼距离变宽,形成地中海贫血的特殊面貌。患儿经常发生气管炎和肺炎。当并发含有铁血黄素沉着症时,由于过多的铁沉着于肝脏、胰腺、脑垂体等肝脏和其他器官而造成器官损伤的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,是贫血和铁沉着造成心肌损伤的结果,是儿童死亡的重要原因之一。如果本病不治疗,大多在5岁前死亡。

轻型,患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽容易被忽视,大多数都是在重症患者家庭调查时发现的。

中间型比小时候出现症状多,其临床表现在轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,无黄疸,骨骼轻。

由此可见地中海贫血这个疾病是有一定的遗传性的,但是也不是绝对的,关键是只要地中海贫血患者积极接受医生的治疗,将对自己身体的伤害降到最低。现实生活中很多人没有对地中海贫血这个疾病引起足够的重视,最后导致病情加重,后悔不已。

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