陈健鹏
山东省立医院
副主任医师
法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向滚动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室距离未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室距离缺损,即膜周型室距离缺损。法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室距离缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室距离上)和右心室肥厚。发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。