特异性肺纤维化，是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，按病程有急性、亚急性和慢性之分，临床更多见的则是亚急性和慢性型。

主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。

常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

诊断技术

1、影像学检查

(1)常规x线胸片，摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常;随病变进展，x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

(2)ct 对比分辨率优于x线，应用高分辨CT可以进一步提高空间分辨率，对于特异性肺纤维化的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素特异性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性(lep)可见t1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于特异性肺纤维化并无特异性。

2、肺功能检查

特异性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，特异性肺纤维化的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

3、支气管肺泡灌洗

回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特异性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4、肺活检

特异性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。