半岛平台,官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

先天性肾病综合征

发布时间:2020-12-1028152次浏览

肾病综合征简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征,原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征,其中以单纯性肾病多见,那么先天性肾病综合征是什么呢。

1.单纯性肾病发病年龄多为2~7岁。男女之比为2:1。

(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压

(2)尿少,尿蛋白多为尿镜检偶有少量红细胞

(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/l),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l),血清补体正常。

(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度 氮质血症。

2.肾炎性肾病 :发病年龄多在学龄期,临床特点如下:

(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。

(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。

(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。

3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。

通过上面的知识我们知道了什么是先天性肾病综合征,这种病多发病于2-7岁,所以,平时家长应多注意孩子是不是有什么不对劲的地方,如果有早发现、早治疗。

相关推荐

肾病综合征可以生育吗
肾病综合征的患者不是绝对不能生育。如果控制比较好或完全缓解的情况下,患者是可以考虑进行妊娠以及生育的。假如说患者肾病综合征控制得并不好,这个时候要是非得生育的话,那可能随着妊娠的进展,对母亲和胎儿都会造成比较大的影响。如果在妊娠的后期,患者蛋白尿量比较大,肾脏病有可能会加重,甚至会导致严重的妊娠相关并发症,比如妊高症或者是肾功能受到明显损伤,同时在患者第一白蛋白血症不能改善的情况下,胎儿可能会出现低体重儿,对小孩儿的健康也有所影响。所以建议肾病综合征的患者在尿蛋白以及肾功能血压控制得比较好的情况下,进行妊娠和生育。
语音时长 01:30

2021-12-30

61358次收听

02:04
肾病综合征治疗期间可以抽烟吗
抽烟虽然不会导致患者马上出现严重的问题,但是它会影响全身的血管,使得全身血管动脉硬化,比不吸烟的患者情况严重。所以吸烟的患者,心脑血管的并发症也比较多。同时吸烟会影响肺部,由于低白蛋白血症或者是合并使用激素、免疫抑制剂等治疗的情况下,患者的免疫力是低下的,这时如果吸烟的话,非常容易合并肺部感染,可能会出现严重的感染并发症,甚至会出现重症肺炎。同时,在感染的情况下,又会影响这个肾病综合征的疗效和预后。所以对于肾病综合症,包括所有肾脏病的患者,我们都不建议患者吸烟。
02:05
膜性肾病需终生服药吗
膜性肾病大多数人群不需要终身服药。一般来说,根据蛋白尿、血浆白蛋白的情况,膜性肾病可以分为低危、中危、高危、极高危。大部分膜性肾病人群经过规范性的治疗,蛋白尿的情况都能得到缓解,不需终身用药;但是少数药物不敏感或者是治疗不规律或者是反复发作的人群,可能需要长时间的用药。
患肾病综合征会死吗
患肾病综合征会死吗,这是每个肾病综合征患者最害怕的事情,肾病专家介绍:作为医务工作者,不能简单地凭疾病名称就判定疾病的预后,因此,对于肾病综合征这种疾病是否会影响到患者生命,病理类型、临床因素、并发征、治疗和保养等都将决定其预后。
肾病综合征中医治疗
肾病综合症就是其中常见的一种,大家在生活中有没有关心过自己的肾呢,对于肾病综合征这种高发的疾病,生活中一定要重视起来,合理的治疗,那么肾病综合征中医治疗的方法有哪些呢?
肾病综合征分几种
肾病综合征分几种呢,很多都想知道这个问题,因为大部分的患者在患病之后都不知道自己得的是哪一种肾病,了解肾病综合征的的分类有助于患者对症下药,更好的治疗自己的疾病,其实临床中常见肾病综合症一般分为原发性和继发性两种,下面是具体介绍。
详解什么是肾病综合症
什么是肾病综合症呢?这是很多人都关心并且关注的话题,知道什么是肾病综合症直接关系着您对病情的了解,下面我们就具体来说说什么是肾病综合症。
患有肾病综合症的传染
患有肾病综合症的传染,肾病综合症是否会传染给别人呢,这是很多患者及家属都比较关注的问题,一些患者在患有肾病综合症后,就经常担心这种疾病会不会传染给周围的朋友,往往会给患者造成一定的心理压力,影响疾病的治疗。
肾病综合症的早期症状
肾病综合症分为原发性肾病综合症和继发性肾病综合症。原发性肾病综合症是指不明原因肾小球疾病,导致肾脏病变。继发性肾病综合症主要是由于系统性的红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病、多发性骨髓瘤、肿瘤等各种因素导致的肾病综合症。一旦出现肾病综合症以后,早期的症状就会出现水肿,尤其是眼睑、颜面部的水肿最为明显。也会出现尿中泡沫增多,有大量蛋白尿,24小时尿蛋白排泄量大于三点五克以上。血的白蛋白低于30克/升,患者可以有高脂血症。另外患者还会表现有腰酸、全身乏力、腹胀、不想吃东西,特别容易疲劳,活动以后感到气喘。当然有些人会表现有关节疼痛、皮疹、性欲下降、怕冷等各种症状。
语音时长 01:33

2019-12-10

56822次收听

肾病综合症严重吗
肾病综合症是否严重,是取决于肾病综合症患者的临床表现和病理类型,也就是说有些肾病综合症比较轻,有些肾病综合症比较重。肾病综合症通常最主要的临床表现就是水肿,既可以出现眼睑、颜面部水肿,也可以出现胸水、腹水。除此以外,患者还表现有大量蛋白尿,同时伴有不同程度高脂血症,血的白蛋白低于30克/升。肾病综合症最主要的治疗方法就是使用激素和免疫抑制剂。通常大部分的肾病综合症通过治疗以后病情都能够缓解,蛋白尿消失、水肿消退、血白蛋白恢复正常。这种治疗有效的肾病综合症,通常病情都是比较轻的。而另外一些肾病综合症,比如合并有大量新月体形成,短期之内可以导致患者的肾脏功能进行性的下降,出现尿毒症。有些肾病综合症由于治疗效果欠佳,长期低蛋白血症,容易出现血栓栓塞并发症,导致患者有肺栓塞、脑梗塞以及下肢静脉血栓形成,这种肾病综合症就属于比较严重的肾病综合症。
语音时长 01:44

2019-12-10

56137次收听

肾病综合征可以治愈吗
肾病综合征能治愈吗?我们说肾病综合征它在临床上还是比较多见。肾病综合征它是多种疾病的一个表现,它主要表现是大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、浮肿。那么引起肾病综合症的原因不一样,它的治疗方案不一样,预后也不一样。比方说,我们在临床上见的比较多的肾病综合征如果做肾活检,它的病理是个微小病变,那么这种病人,绝大部分病人对激素比较敏感,所以有时候用激素治疗效果就很好,它是能够治愈的。当然还有一些病变,像肾病综合征表现的局灶节段硬化,是个膜性肾病。那么我们有时候用激素免疫制剂以及目前的一些生物制剂治疗效果。也是绝大部分病人,他能够使蛋白尿完全缓解,血蛋白上升也是能够治愈的。当然也有一些疾病,它的治疗效果没有那么好,比方说一个糖尿病肾病的病人出现肾病综合征,那么的这个时候其实病变的进展的话,常常会伴有这个肾功能逐渐的坏损,最后发展到终末期肾病。还有一些像淀粉样变的病人出现表现肾病综合征的时候,他的治疗是比较困难的,还有一些疾病像我们多发性骨髓瘤的患者,他也可以表现的是一个肾病综合征,那么这个时候治疗的话,主要是一个原发病的治疗,所以治疗到最后的预后就不像我们前面讲到的,像原发性的疾病导致肾病综合征的微小病变,局灶节段硬化,膜性肾病的治疗效果那么好,总体来说的话,肾病综合征主要看它的原发病和病理类型来决定治疗方案,最后的预后是各不一样的。
语音时长 01:43

2019-11-11

57883次收听

02:13
肾病综合征严重吗
肾病综合征根据他的原发病的不一样,病理类型的不一样,他的严重程度是各不一样的。另外还要注意一点,就是肾病综合征的患者有时候有大量蛋白尿,血浆蛋白分子很低的时候,他很容易出现一些并发症。比方说,出现了合并的感染,甚至严重的感染,还有肾病综合征的患者出现了血栓栓塞并发症,比方说最可怕的出现肺栓塞,那么还有就是肾病综合征的患者出现了急性肾衰,还有严重的营养不良,这些的话都是肾病综合征。显示这个病变的话,就是比较重。也就说肾病综合征重不重,主要看他的原发病是什么,它的病理类型是什么,他的并发症多不多,要注意这些方面。
肾病综合征的原因
肾病综合征的原因可能如系统性红斑狼疮可以造成肾病综合征、糖尿病肾病可以造成肾病综合征。根据目前掌握的知识和检测水平,肾病综合征的确切原因有一些还不是特别清楚。肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征,继发性肾病综合征能够找到原因,多发性骨髓瘤也可以造成肾病综合征,这些能够找到原因的叫继发性肾病综合征。目前的检测水平无法检测,或对疾病认识不够,找不到原因的叫原发性肾病综合征。
语音时长 00:59

2018-09-21

57226次收听

01:53
肾病综合征的症状有哪些
对于肾病综合征的患者来说,其主要的临床症状是水肿。轻症的肾病综合征患者,主要是出现下垂部位的水肿,比如患者的足踝部以及小腿胫前的部位会出现水肿;严重的肾病综合征患者,这种水肿会肿到大腿的部位。对于低白蛋白血症严重的病人,可能会出现腹水,甚至还可以出现胸腔积液。另外,因为水钠潴留而引起的高血压,也是肾病综合征患者的常见的症状。除此之外,因为肾病综合征的患者,有可能会出现各种并发症,如果患者合并急性肾功能不全,可能会出现少尿、水潴留,而且会出现高血压以及血肌酐明显升高的情况;如果患者并发下肢静脉血栓,会出现血栓的症状,出现双下肢粗细不一;如果病人有合并感染的情况,就还可能会出现咳嗽、咳痰等肺部感染的症状。
02:17
肾病综合征怎么治疗
对于肾病综合征患者的治疗,主要是根据患者的临床症状以及病理诊断结果来进行治疗。通常肾病综合征患者,需要进行肾活检,来明确诊断。对于不同类型的肾病综合征患者,其治疗方案的差别也非常大,需要根据患者的病理类型,来制定不同的治疗方案。对于原发性肾病综合征、微小病变肾病或者是膜性肾病的患者,通常都需要对患者进行激素治疗。但是,对于膜性肾病的患者,在治疗的时候,需要激素再加上另外一种免疫抑制剂,来进行治疗;对于原发肾病综合征患者,在治疗的时候,也需要使用激素和免疫抑制剂来治疗。但是,有些继发性肾病综合征患者,比如糖尿病肾病引起的肾病综合征患者,对于激素和免疫抑制剂的治疗无效果,主要是用ACEI、ARB类药物,来降低尿蛋白。