间质性肺炎的表现是多种多样的，它包括肺纤维化。间质性肺炎可以表现为磨玻璃样改变、结节一样的改变，当然也包括有肺纤维化一样的改变，但并不等同于就是肺纤维化。肺纤维化往往是间质性肺炎终末期的一种改变，它主要表现为是一个小叶间隔的增厚，大量的纤维组织增生，然后甚至会形成这种蜂窝一样的改变。并且间质性肺炎是一个临床诊断。肺纤维化可以是一个病理改变，也可以是影像学的一个描述性的用词。所以其实两个名词不是一个层级的关系。当大家拿到间质性肺炎的影像学报告的时候，千万不要将它等同看做为肺纤维化。肺纤维化往往是提示间质性肺炎终末期的一种改变，它往往代表着有严重的呼吸困难，严重的呼吸衰竭。而拿到肺纤维化报告的时候，也不要将它等同于间质性肺炎。有一些局部的肺纤维化，这种少许散在的肺纤维化，其实它不一定是间质性肺炎。所以对于一个老百姓来说，其实很难从中理清楚这其中的关系，医生建议如果一旦拿到间质性肺炎或者肺纤维化的报告，应该咨询专业的医生，他们会给患者提供一个比较科学比较符合逻辑的解释，并给患者制定后续的诊断治疗方案。

间质性肺炎是，各种原因引起来的肺间质炎性，或者纤维化性的这种改变，这种病变主要是侵犯，一个是肺间质，再一个侵犯肺泡腔。有两大类型，一种是继发性的，一种是特发性的。继发性的，我们可以见于一些粉尘，或者有毒有害气体的接触史。然后第二种是药物，有一些药物特别是像胺碘酮或者是有一些化疗药，特别是靶向化疗药，容易引起间质性的肺炎。第三种是继发一些结缔组织病，有一些自身免疫病，它的肺部是受累了，表现为间质性肺炎。第四种可能有一些特殊的病毒感染，后遗的这种肺间质的受损。还有一种就是我们讲的矽肺，也是属于间质性肺炎的一种。在前面我说的是这种继发性的有明确原因的，这时候的治疗就要针对于它的原发病，做治疗，然后再同时辅助于间质性的肺炎的治疗。然后第二大类就是我们的特发性的。特发性的，顾名思义就是没有找到什么的原因，但是特发性间质性肺炎里面，也有很多的分型，具体的分型我们要取到肺的组织，然后根据其病理类型做诊断。

间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案。随着间质性肺疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变。治疗应个体化量体裁衣，小部分患者如果间质性肺疾病的病程预后较好，则不需要特异性的治疗，临床上只需对症处理即可，例如1期结节病患者。但是，大部分间质性肺疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的诱发因素可以引起或加重间质性肺疾病病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分间质性肺疾病的病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应，从而阻止或减轻肺纤维化的进展。对一些慢性纤维化肺部疾病，其预后常常较差，对于这类患者，目前常采用单一皮质激素治疗，或联合应用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺等进行治疗。

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变，及典型的组织学特征；也就是：运动性呼吸困难；X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，体息或运动时PaO2异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

间质性肺病治疗主要在于积极控制肺泡炎使之逆转，迄今尚无特效疗法，早期可以应用皮质激素进行治疗。间质性肺炎必须先明确诊断，确诊间质性肺炎的具体病情是比较困难，临床医生需开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期，部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论确诊时为早期是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发，早期应用皮质激素治疗有一定作用。