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什么是地中海贫血

发布时间:2018-12-1051576次浏览

近年来有关地中海贫血的患儿逐渐增加,还多人都感到疑惑,不清楚是个什么病症。下面我们就从地中海贫血的病理状态,产生地中海贫血的原因和治疗方法上来分析一下吧。

一、地中海贫血的概述
  地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白合成不足导致的贫血或病理状态。一般根据所缺乏的珠蛋白链的种类及缺乏程度予以命名和分类。本病东南亚是高发区之一。主要发生于我国的广东、广西、四川等省,另外长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
  二、地中海贫血产生的原因
  地中海贫血是一种与遗传基因有关的贫血,由于血红蛋白中的珠蛋白链数量异常,可以引起不同类型的贫血,而且病情的轻重也不一样,需要具体分析这是一种遗传性疾病,与基因有关,来自父母的基因导致的红细胞血红蛋白珠蛋白链数量遗传,与平时的饮食没有关系,地中海贫血有轻有重,需要具体分析
  三、地中海贫血如何治疗
  1、对于非重型地中海贫血的病人,如果血红蛋白一直保持在75g/L以上时,对缺血可以耐受,则选择定期复查,不做特殊治疗。当合并有感染、妊娠、心肺功能异常时,可以给予输血治疗。
  2、对于重型地中海贫血,输血治疗是最重要的方法,单纯输注红细胞,将血红蛋白维持在60-70g/L以上,以保证正常的生长发育,同时可以抑制骨髓以外的器官造血,减少肝脾肿大,减轻心脏负担,延长生存时间,改善生活质量。
  3、铁螯合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行。因为红细胞是富含铁的,长期反复输血,可以导致血中含铁血黄素量增多,导致血色病,可能会出现心、肺功能损害,糖尿病、肝功能损,所以要注意补充铁剂。
  4、有一些有益的药物可以应用:如口服维生素E,维生素C可以减少红细胞的过快破坏。马利兰、羟基脲可以改善血红蛋白合成,可以在医师指导下服用。
  5、对于重型地贫,脾脏巨大,出现压迫症状,导致饮食严重不良的病人或者输血效果越来越差时,也可以考虑做脾脏切除术,但要求年龄在5岁以上。
  6、造血干细胞移植,是根治重型地中海贫血最有效的,也是唯一的方法。

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地中海贫血吃什么食物最补血
从西医角度来讲,并不建议患者进行特殊的饮食。地中海贫血是先天的遗传性的溶血性贫血,由于患者控制红细胞肽链合成的基因产生了突变,导致病人发病,并不是体内缺乏什么物质而引起的营养不良性贫血。这部分病人没有必要进行特殊的饮食,平时注意劳逸结合,注意膳食的平衡也就足够了。对于一些贫血较重的地中海贫血病人,可以通过脾切除来控制这个疾病。特别提醒患者注意的是,在就诊的时候,无论什么原因、疾病,就诊于哪一个科室、哪一个医院。一定要跟接诊大夫声明自己有地中海贫血的病史,在大夫进行鉴别、进行诊断、进行药物治疗的时候,他会考虑的更全面。避免因为没有提前申报自己的病史,耽误疾病的治疗。
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2021-12-30

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女方地中海贫血能生小孩吗
女方地中海贫血能否生小孩,与地中海贫血严重程度和配偶有无地中海贫血决定。一、要看女性地中海贫血是轻度还是重度。一些α纯合的地中海贫血,往往胎儿因为流产没能存活下来,或者新生儿发病以后夭折。中等程度地中海贫血,可以后天长期存活,但生长发育迟缓,贫血比较重,不建议生育。部分轻型或亚临床型地中海贫血,仅有红细胞体积明显减小,平时和正常人一样,可以耐受怀孕生产的过程。二、注意配偶情况。如果配偶是正常人,怀孕生产没有任何问题。如果配偶是地中海贫血病人,建议进行产前遗传学诊断,确定能否要小孩。
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地中海贫血怎么办
地中海贫血临床上需要根据患者的贫血程度、自身情况进行针对性治疗。严重的地中海贫血,也就是地中海贫血基因是纯合子的基因,贫血往往会比较重,很多在怀孕时胎儿就会流产,出生后早期夭折。轻度的地中海贫血病人,他的基因突变情况比较轻微,临床症状很轻,一般不需要治疗。中度地中海贫血患者,很多在幼年时期通过基因检查可以获得确诊。如果血红蛋白长期不到80g/L,可以进行切脾治疗,多数可以获得贫血的纠正。
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地中海贫血的患者能献血吗
不建议地中海贫血的患者献血。捐献给受血者的血液要保证是安全的。一些急性感染性疾病、传染病病人不能献血,比如甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病,不能捐献红细胞。患者本身有很严重的疾病,比如一些高度近视、心脑血管疾病、高血压、严重的糖尿病等等不能献血。虽然地中海贫血不是传染病,从伦理角度,一般是回避这部分病人献血。以及在临床上还并不能完全排除,地中海贫血患者献血,是否会发生一些意料不到的情况。
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地中海贫血基因携带者的症状
临床上携带者指虽然携带有基因,但是还没造成实质性的临床损害,一般没有临床症状的轻型的、亚临床型的病人,即使出现贫血也是非常轻微的贫血。很多病人通过体检发现红细胞平均体积很明显的降低,而又排除了缺铁的情况,最后经过基因的检查确定是携带地中海贫血基因。一部分地中海贫血患者,携带纯合子的地中海贫血基因,它严重干扰血红蛋白肽链的合成,造成贫血。长期的慢性贫血引起脾脏肿大、发育不良、心慌乏力等一系列的症状。
什么叫静止型地贫
静止型地贫是地中海贫血的一种,是因为结合珠蛋白链合成过程中,由于α链合成受阻引起的一种地中海贫血。静止型地中海贫血患者,一般病情比较轻微,患者平时没有明显贫血症状。只是在做地中海贫血筛查的过程中,做基因检查的时候会被发现。这种患者平时可以正常生活,也不需要特殊治疗。如果出现轻微贫血症状后,可以采取药物对症治疗,比如给予患者使用一些抗生素预防感染。必要的情况下,比如出现贫血比较严重的时候,需要进行输血治疗。患者因为贫血症状不明显,所以被称为静止型地贫。
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2021-05-20

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地中海贫血者可以献血吗
地中海贫血者是不可以献血的。地中海贫血是一种遗传性的、溶血性贫血的疾病,由于珠蛋白肽链基因突变或者是缺失,病人有可能会出现珠蛋白肽链合成减少或缺如的情况。地中海贫血的患者临床上可以出现轻重不等的贫血的症状,可以有疲倦、头晕、乏力、活动性心慌、气短、食欲不振等,部分患者可以有皮肤和巩膜的黄染,肝脾肿大,还可以出现胆石症,下肢溃疡等。如果是献血,有可能会导致上述症状进一步的加重。地中海贫血的患者可以进行输血治疗,长期输血还有可能导致体内铁质过度的蓄积,需要使用铁螯合剂进行去铁治疗,也可以配合使用维生素C以及一些促进造血的药物,比如叶酸、维生素B6等。部分患者可以进行切脾治疗。
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2021-01-07

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地中海贫血怎么引起的
地中海贫血是由于遗传因素所导致的,如果是父母存在着地中海贫血,可以将地中海贫血的致病基因遗传给孩子,从而有可能会导致孩子发生地中海贫血。发生地中海贫血时,病人往往会有珠蛋白肽链基因突变或者缺失的情况,可以导致珠蛋白肽链合成减少或者是完全缺如,临床上病人有可能会出现溶血性贫血的症状。患者有可能会出现皮肤苍白、胸水、腹水、肝脾肿大,少数患者有可能会出现发育的畸形,容易发生感染,可以有胆石症、下肢溃疡、黄疸等等。目前没有特效的治疗方法,可以进行输血,也可以使用一些促进造血的药物,部分患者可以进行脾切除手术,异基因造血干细胞移植由于骨髓配型比较困难,临床上应用的比较少。
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2021-01-07

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地中海贫血怎么诊断
地中海贫血可以分为轻度的,中度的以及重度的,越严重遗传性就越高,想要诊断地中海贫血就可以通过患者身体症状进行判断,还可以做骨髓象检查,血象检查以及其他的身体检查来明确判断。
怎样预防地中海贫血
由于地中海贫血是一种遗传性疾病,想要预防地中海贫血,只能减少地中海贫血患儿的出生率。可以通过婚前检查,避免与地中海贫血基因携带者联姻;做好孕前检查,做到优生优育;做好产前检查和孕期调养等,必要时终止妊娠等。
地中海贫血有哪些症状
地中海贫血是一类因遗传因素导致患者血红蛋白中的珠蛋白的肽链数目发生异常从而导致患者出现溶血性贫血的疾病。地中海贫血的患者首先会有贫血症状,比如头晕、乏力、胸闷、气短、气促等,还会有一些溶血症状,急性溶血期患者可能出现腰痛、高热、寒颤等症状。其次,患者由于溶血会间接引起胆红素升高,就会出现黄疸等一些临床表现。重型患者往往会出现肝脾肿大的症状,随着病情加重还可能会出现黄疸和其它特殊表现,比如易发生长骨骨折。也有少数患者在肋骨和脊柱之间出现胸腔肿块,或是下肢溃疡。中间型和重型的地中海贫血患者,大多可以从儿童期存活到成年期,而轻型患者往往有轻度贫血或是没有症状,一般在调查家族史的时候才会发现。
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2020-03-18

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地中海贫血如何治疗
如何治疗地中海贫血,首先,轻型的地中海贫血用中药治疗就可以取得较好的疗效。而中型和重型的地中海贫血的治疗方法较为复杂,需要采取一系列的治疗手段。首先要注意营养、注意休息、积极预防感染、适当补充叶酸和维生素B12。其次可以采用输血治疗,这是目前非常重要的治疗方法之一。但输血治疗需要输入洗涤红细胞避免排斥反应,同时要去除含铁血黄素,可以使用铁螯合剂和去铁胺去除含铁血黄素,前者副作用不大,后者可能有过敏反应而且长期使用可能导致白内障或骨发育障碍。治疗中间型的β地中海贫血可以进行脾切除手术,但术前一定要掌握适应症,因为脾切除会导致免疫功能减弱。造血干细胞移植和基因活化疗法也可以用于治疗β地中海贫血。
什么是孕妇地中海贫血
地中海贫血是能够遗传给下一代的,该病主要是由于构成红血球的重要基因,发生了变异所导致,女性怀孕之后患上该病,就叫做孕妇地中海贫血。孕妇地中海贫血的症状有很多比较常见的就是食欲不振,头晕乏力、精神不振,指甲薄脆,胎儿的生长发育也会很缓慢。
孕妇地中海贫血怎么补
地中海贫血又叫做海洋性贫血,也是珠蛋白生成障碍性贫血。目前是一个世界医学难题,具有发病率高,危害很大,且遗传性很高。我们国家广东,广西,海南大约有2000多万地中海贫血患者,那么孕妇有地中海贫血怎么补呢?一般来说夫妻双方都有隐性地中海贫血的基因,胎儿会有四分之一的几率是严重地中海贫血;如果只有一方带有地中海贫血基因,胎儿一般不会有严重后果;不同的情况有不同的应对办法。
地中海贫血有什么症状
地中海贫血分α地中海贫血和β地中海贫血两种类型,如果这两类地中海贫血患者都是静止型或者轻型,一般没有特别明显的不适症状,如果病情发展到中间型,一般会出现贫血,浑身无力,肝脾增大的症状。如果发展到重型,α地中海贫血患儿一般会胎死腹中,即使能出生也会很快死亡,β地中海贫血患者刚出生和正常婴儿没有太大的区别,三个月后出现肝脾增大,发育迟缓,严重贫血等,不积极治疗,一般不会活过五岁。