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海绵状血管畸形的诊断

发布时间:2018-06-2061325次浏览

通过海绵状血管畸形的血流是微乎其微的。因而它们在血管造影上不显影,常常被称之为血管造影隐藏(angiographically occult)。其它检查手段尤其是MRI在诊断中起到至关重要的作用。

MRI 通常能确诊海绵状血管畸形。MRI-T1和T2上显示的特征性的、不同信号强度的爆米花样(popcorn)外观,后者和变化中的血液成分相一致。最能在MRI-T2或梯度回波序列(GRE)上显示的是病变周围黑色的含铁血黄素环,后者提示为陈旧性出血(remote hemorrhage)。在MRI上类似海绵状血管畸形的病变包括低级别胶质瘤、出血性转移癌(尤其是黑色素瘤)和绒癌。

一旦海绵状血管畸形的诊断得以确定,需要进行对比增强扫描来排除潜在的可能伴随发生的 发育中的静脉异常。对比增强影像通常能证明 发育中的静脉异常 的存在,因为后者总是和正常的血流(normal flow)相关。

另一方面,海绵状血管畸形可能会有分散的增强,这种增强是多样化的和非连续的。这在 发育中的静脉异常 的手术切除计划中尤为关键,因为手术可能会损伤正常的皮层静脉引流模式,导致静脉性梗死。

CT 通常能显示出一个非特异的、不规则的、高密度肿块并伴有不同程度的钙化。一个微弱的、病变周围的强化(faint perilesional blush)可能是个多变和非特异的发现。

大约10%的海绵状血管畸形患者造影时会发现一个毛细血管充盈(capillary blush)或早期的引流静脉。这种发现和脑膜瘤的造影表现类似。在发现和海绵状血管瘤相关的不典型的静脉引流时,DSA似乎比MRI更加敏感。

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海绵状血管畸形的治疗
无症状海绵状血管畸形无论位置如何,适合观察。外科切除可达到的、有症状的、大脑或小脑海绵状血管畸形的适应症包括:进行性的神经损害,难治性的癫痫发作和反复的出血。一组65例海绵状血管畸形患者,97%的患者在外科手术之后取得良好的效果。
海绵状血管畸形的临床表现
海绵状血管畸形的发病无性别差异,平均年龄30~40岁,尽管女性更常表现为出血和神经损害。发育中的静脉异常伴发的海绵状血管畸形或表现为不典型静脉引流者和那些没有静脉异常的海绵状血管畸形相比,更有可能表现为症状性的脑出血。