概述

简介：

慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。

就诊科室：

血液科

临床症状：

早期可无症状，也可表现为乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗等。60%-80%

的病人存在淋巴结肿大。

治疗原则：

症状性或晚期慢性淋巴细胞白血病老年患者，首选伊布替尼治疗。年轻患者根据遗传学异常选择伊布替尼或化疗。复发或难治性患者可选择造血干细胞移植。

流行病学：

本病在西方国家是较常见的成人白血病，但在亚洲发病率显著下降，国内发病率为0.05/10万，男女比例为2:1。

是否医保：

门诊及住院治疗者，均可以医保报销。

重要提醒：

慢性淋巴细胞白血病为惰性白血病，并非所有病人在确诊后都需要立刻治疗，但需要定期随访。

病因

病因：

1、遗传因素：一级亲属中有慢性淋巴细胞白血病患者，则发病率增加、发病年龄提前。

2、环境因素：目前尚未发现慢性淋巴细胞白血病有明确的职业或环境危险因素。有研究显示电离辐射、化学物质来自橡胶工业的苯和溶剂暴露者发病风险增加。

症状

典型症状：

无痛性、进行性增大的淋巴结，多见于颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位，可融合、质韧。

早期症状：

早期可无症状，也可表现为乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗等。

中期症状：

症状逐渐加重，出现疲倦、乏力明显，体重迅速下降,局部或全身淋巴结肿大等。

晚期症状：

除全身淋巴结和脾大外，可出现贫血表现，如面色苍白，常并发感染。

并发症：

1、全身淋巴结和脾脏肿大：为慢性淋巴细胞白血病常见表现，颈、腋下、腹股沟等区域肿大常见。

2、贫血：因为慢性淋巴细胞白血病异常造血，引起红细胞生成减少而贫血，或合并自身免疫性溶血性贫血，表现为面色苍白、乏力、易疲劳等。

3、血小板减少：晚期患者可能合并免疫性血小板减少，表现为皮肤黏膜出血。

4、感染：晚期患者因为中性粒细胞减少，低丙种球蛋白血症，免疫力降低，常常出现感染性疾病，如肺炎。

诊断

诊断依据：

1、外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×10^9/L，且持续至少3个月。

2、外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见“涂抹”细胞；外周血可见不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞。

3、典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白sIg、CD20及CD79b弱表达。流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链κ∶λ>3∶1或<0.3∶1或>25%的B细胞sIg不表达。

相关检查：

1、血常规：淋巴细胞持续增多，B淋巴细胞绝对值>5x109/L至少持续3个月；偶可见原始淋巴细胞。中性粒细胞比值降低。随病情进展，可出现血小板减少和贫血。

2、骨髓检查：有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞>30%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞增生受抑，至晚期可明显减少。伴有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。

3、免疫学检查：细胞膜表面免疫球蛋白slg为弱阳性表达，多为IgM或IgM和IgD型，呈κ或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD79a、CD23阳性；CD20、CD22、CD11c弱阳性；FMC7、CD79b阴性或弱阳性；CD10、cyclinD1阴性。60%晚期患者有低丙种球蛋白血症，35%抗人球蛋白试验阳性，10%出现免疫性溶血性贫血。

4、细胞遗传学检查：荧光原位杂交评估17p缺失，11q缺失，12号染色体三体和13q缺失。

5、分子生物学检查：50%~60%的慢性淋巴细胞白血病发生免疫球蛋白重链可变区IgVH基因体细胞突变，部分初诊慢性淋巴细胞白血病患者存在p53基因突变，SF3B1、NOTCH1、MYD88等基因突变。

鉴别：

1、单克隆B淋巴细胞增多症

指外周血克隆性B淋巴细胞绝对计数增加，但不超过5x109/L，并且无淋巴结肿大、器官肿大或血细胞减少等其他表现。

2、幼淋巴细胞白血病：该病表现为淋巴细胞增多和脾肿大，以及血液中有循环的幼稚淋巴细胞，幼稚的淋巴细胞形态学特征与典型的慢性淋巴细胞白血病的细胞不同，免疫表型也不同，高表达smIg，不表达CD5.3、套细胞淋巴瘤：该病由类似于慢性淋巴细胞白血病的表型，外周血有循环的小淋巴，也表达CD5和CD20。但大部分套细胞淋巴瘤细胞表达细胞周期蛋白D，有t（11；14）染色体异常，且CD23阴性。

治疗

治疗方针：

无症状的早期阶段可定期观察。症状性或晚期阶段，老年患者首选伊布替尼治疗。年轻患者根据遗传学异常选择伊布替尼或化疗。复发或难治性患者可选择造血干细胞移植。

日常护理：

1、以积极的心态面对疾病，日常保持良好的作息。

2、注重生活环境的卫生，空气流通，预防感染，做好保护性隔离。

3、注重个人卫生，勤洗澡，同时保护好自己不要受伤，避免感染。

4、可适当安排户外活动，以中低强度的健身活动为主，避免剧烈活动，同时注意不去人多的地方。

药物治疗：

1、伊布替尼：是BTK抑制剂，对初治和复发难治性慢性淋巴细胞白血病有效。老年患者，首选伊布替尼治疗。年轻患者根据遗传学异常选择伊布替尼或化疗。

2、苯丁酸氮芥：可口服治疗，多用于年龄较大、不能耐受其他药物化疗或有并发症的病人。过敏、严重骨髓抑制、严重肝肾功能损害、妊娠及哺乳期女性禁用。

3、环磷酰胺：可口服治疗，适用于身体状态良好的患者。过敏、妊娠及哺乳期女性、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。

3、氟达拉滨：静注或静滴治疗，适用于身体状态良好的患者。过敏、肌酐清除率小于30ml/min、失代偿期的溶血性贫血、严重骨髓抑制者，孕妇及哺乳期女性禁用。

4、糖皮质激素：静注或静滴治疗，适用于合并自身免疫性血细胞减少时，一般不单独应用。

其他治疗：

放射治疗，免疫治疗，造血干细胞移植。

治愈性：

完全治愈的几率不大，但可以改善症状，延缓发展。

饮食

饮食建议：

1、饮食要尽量的采取少食多餐的方式。

2、摄取一些高维生素，高蛋白质的食物。一些含有优质蛋白质，如说瘦肉、鸡蛋、牛奶、鱼、虾等。

3、摄取一些含有维生素C的食物，含有维生素C的食物，能够阻止癌细胞的生成和扩散，如西红柿、白菜、苹果、橘子、猕猴桃等。

4、适当的摄取一些含有维生素A丰富的食物，如说胡萝卜、南瓜、菠菜等。

饮食禁忌：

1、忌食用油腻，难以消化的食物。

2、忌食用硬壳或者是带刺的食物，防止牙龈出血，或者是上消化道的出血。

3、根据病人的情况，热象明显的病人避免热性食物如牛、羊、狗肉、辛辣食物、海鲜。

预防

预防：

1、适当运动。在日常的生活中在空气清新早晨多做些户外活动，以增强自身免疫能力。

2、尽量避免接触过多的X射线及其他有害的放射线，从事放射线工作的人员要做好个人防护，婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线。

3、减少与苯的接触，慢性苯中毒主要损害人体的造血系统，引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病，一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护，装修时应选择对人体无害的装修材料。

4、警惕疾病，日常的生活中自己有贫血、脸色苍白、出血、浑身无力、不明原因的发热等症状，要立即到医院的血液专科进行检查。