特发性间质性肺炎是一种发病原因不明确的间质性肺炎，也叫特发性肺间质纤维化。特发性间质性肺炎的特征是会出现进行性的呼吸困难，两肺有弥漫性网状结节状阴影。目前认为特发性间质性肺炎的病因可能跟自身免疫疾病、家族遗传和受到病毒的感染有关系。

特发性间质性肺炎是一种常见的肺部疾病，死亡率是比较高的。生活中肯定还有很多人对于什么是特发性间质性肺炎还不是很了解。那么，什么是特发性间质性肺炎？
　　1、特发性间质性肺炎的概况
　　特发性间质性肺炎也叫特发性肺间质纤维化，是一种原因不明确的弥漫性的肺间质纤维化。出于任何年龄阶段的人群都可能会患上，一般在中老年间比较多。特发性间质性肺炎的特征是会出现进行性的呼吸困难。在进行X线检查的时候可以看到两肺有弥漫性网状结节状阴影。进行肺功能检查的时候会出现限制性弥散功能障碍、通气功能障碍和肺的顺应性降低的表现特发性间质性肺炎是有一定的病变特征的，在早期的时候是脱屑性间质性肺炎，晚期的时候会有不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。
　　2、特发性间质性肺炎的病因病机
　　特发性间质性肺炎的病因和发病机制还没有一个明确的答案，但是可能跟自身免疫疾病、家族遗传和受到病毒的感染有关系。目前大多数学者都认为特发性间质性肺炎属于自身免疫性疾病。因为它会跟自身患有的一些免疫性疾病一同存在，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等。特发性间质性肺炎还具有一定的家族遗传性。因为有些患者是双胞胎，或者是同一个家族的，有时候尽管异地居住很多年，不在一起生活也同样会引起特发性间质性肺炎。另外，大概有40%左右的患者症状发作的时候有流感样的变性和胸部的症状，也有证据表明在发病前有过病毒的接触史，所以说跟受到病毒的感染也有一定的关系。