脑面血管瘤病的癫痫发作形式
癫痫发作是脑面血管瘤病常见的临床症状,发作形式主要根据颅内血管瘤的累及部位及范围进行区分,具体如下:累及运动区:导致对侧肢体的抽搐;累及语言区:出现语言功能障碍;累及视觉区:视物重影、模糊,引起视力下降;累及听觉区:引起耳鸣、出现幻听等;累及范围较广时,出现全身抽搐、口吐白沫等。
脑面血管瘤病是生活中比较常见的疾病,这种疾病对身体的影响很大,所以在出现以后,就要及时作出治疗。脑面血管瘤病临床表现本病的主要临床特征是:血管瘤、癫痫、智能减退、偏瘫、偏盲。很多人想要知道脑面血管瘤病的癫痫发作形式?
1.皮肤表现
半脸有酒斑或皮肤血管瘤。它通常是灰红色或葡萄色,边缘清晰,平坦或略凸起,按压时可能褪色。它通常分布在一侧三叉神经的一个或几个分支上,眼支最常见,下颌支最少,两侧多见。有些病人可能涉及颈部、软腭、舌头、牙龈、咽、鼻腔,甚至躯干和四肢。受累程度与神经系统的严重程度无关,与脉络膜血管瘤的严重程度有关。双侧血管痣患者神经系统受累的可能性较高。面部血管痣约10%为SWS。5% - 15%的SWS患者也没有面部血管痣。
2.神经系统
表现智能减退、偏瘫、偏盲和癫痫是本病主要的神经系统表现。癫痫是最常见和最早出现的神经症状,发生率75%~90%。多在1岁内出现。少数在儿童或青春期出现,20岁以后出现罕见。约半数癫痫为对侧肢体局限运动性发作,其次为全身大发作,这与脑部病灶的部位有关。钙化灶仅局限十枕叶者,发生率略低(72%)。
癫痫与面部血管痣的相关性较低,但与智能和肢体功能障碍有密切关系。癫痫出现越早,发生率越高。偏瘫发生率约60%,多数晚于癫痫出现,少数可早于癫痴。当病灶累及枕叶和视放射时,偏盲常见。约50%患者可有不同程度的智力低下和精神症状,在双侧SWS中更重。其机制不详,可能与软膜血管瘤附近皮质慢性缺氧、频繁癫痫和反复静脉阻塞有关。20%患者可出现头痛。
3.眼部表现
36% ~ 70%的患者有眼部表现,多为同侧痣,包括先天性青光眼和脉络膜、巩膜、结膜和肉瘤。青光眼是最常见的,发病率为30% - 76%,大部分发生在1岁以内。
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